Le Syndrome d’Ehlers-Danlos est l’expression clinique d’une atteinte du tissu conjonctif (80% environ des constituants d’un corps humain), d’origine héréditaire, touchant la quasi-totalité des organes, ce qui explique la richesse de sa symptomatologie qui surprend les médecins alors qu’elle constitue, en soi, un argument diagnostic très fort, témoignant du caractère diffus des lésions.
La description initiale est le fait de deux dermatologues : Edvard Ehlers à Copenhague, en 1900, et Alexandre Danlos, à Paris, en 1908. De ces premières descriptions, initialement dominées par les signes cutanées, les médecins ont retenu, la présence d’une peau fragile, hémorragique et étirable (cutis laxa) d’une part et d’une mobilité articulaire excessive d’autre part. C’est à ces deux éléments cliniques que l’on a longtemps réduit la description. Leur absence, fréquente pour l’étirabilité, plus rare pour l’hypermobilité, conduit encore très souvent des médecins, mal informés, à éliminer un diagnostic, pourtant évident par ailleurs.
Dans la symptomatologie très diversifiée et variable de cette maladie l’absence d’un signe ne permet pas d’éliminer le diagnostic.
Les principaux symptômes de la pathologie :
- Cutanées (signes de fragilité cutanée, distension, hyperesthésie cutanée),
- Hémorragiques par fragilité tissulaire (ecchymoses ; gingivorragies, épistaxis, ménorragies),
- Articulaires (hypermobilité, entorses, subluxations et luxations, scoliose), Proprioceptives (diminution ou perte du sens de positionnement du corps, maladresses, pseudo-paralysies, chutes)
- Digestives (constipation, douleurs abdominales, reflux gastro-oesophagien),
- Respiratoires (dyspnée spontanée ou à l’effort, bronchites),
- Cardio-vasculaire (tension basse, fuites valvulaires, anévrysmes ou ruptures artérielles contre-indiquant formellement les manipulations cervicales),
- Neurovégétatifs (frilosité, troubles vaso-moteurs, sudations, fièvres isolées, migraines.),
- ORL (hypo et/ou hyperacousie, acouphènes, vertiges hyperosmie, apnée du sommeil voir le lien : https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0242648X15001310 ),
- Bucco-dentaires (douleurs et subluxations ou luxations, altérations dentaires, atteintes gingivales),
- Ophtalmologiques (fatigue visuelle, troubles de la convergence, trouble posturaux),
- Vésico-sphinctériennes (rétention vésicale chronique avec miction par regorgement, perte ou diminution du besoin, incontinence, infections urinaires),
- Génito-sexuelles (dyspareunie, frigidité, fausses couches, accouchements difficiles), Neuropsychologiques (troubles de la mémorisation, de l’attention, de l’organisation, de l’orientation ),
- La peau est fine, perméable aux champs électriques
