L’histoire de la maladie

Le premier des cliniciens, Hippocrate, 400 avant J.C, avait remarqué que des populations nomades présentaient des signes de laxité articulaire et des cicatrices multiples. On relate aussi que certains athlètes romains avaient du mal à lancer le javelot du fait d’une de l’instabilité d’une épaule hypermobile. C’est en fait au XVIIème siècle que débute réellement l’histoire médicale de ce qui sera le syndrome d’Ehlers-Danlos. En 1657, le chirurgien Job Van Meeckren décrit le cas d’un marin espagnol dont la peau était hyperétirable, ainsi que celui d’un contorsionniste professionnel qu’il présenta à un groupe de médecins de l’Académie de Leyde.

En 1891, Chernogubon rapporte, le cas d’un garçon de 17 ans, présentant des dislocations articulaires à répétition et des nodules cutanés. Sa peau était hyper étirable, fragile et présentait des cicatrices multiples résultant de traumatismes minimes. Chernogubon conclut, que c’était une anomalie des tissus conjonctifs. En 1900, le 15 décembre, à la Société danoise de Dermatologie, Edwards Ehlers présente le cas d’un étudiant en droit originaire de l’île de Bornholm. Achille Miget le mentionne dans sa thèse de médecine faite en dermatologie, à l’Hôpital Saint Louis à Paris et soutenue à la Faculté en 1933 : « L’auteur signale l’extrême laxité de la peau, la laxité des articulations si importante qu’elle permet une subluxation du genou, les lésions cicatricielles nombreuses, diffuses et variées. Il insiste en outre sur la tendance hémorragique du sujet, non hémophile. »

Près de 8 ans plus tard, en 1908, c’est Henri-Alexandre Danlos, un Français, dermatologue et physicien, qui, devant la Société française de Dermatologie présente une nouvelle observation : « l’état spécial de la peau, d’une minceur anormale, d’une élasticité extraordinaire domine la situation». En fait cette observation décrit peut-être la forme, actuellement appelée « classique », du syndrome qui est peu handicapante. En tout cas le peu de retentissement fonctionnel a contribué à écarter le diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos, pourtant facile à poser sur les seuls signes cliniques. Ceci explique le rejet médical de ces patients et leurs longues et douloureuses errances diagnostiques. En 1933, Achille Miget utilisait déjà la terminologie d’Ehlers-Danlos. Ceci sera confirmé plus tard, dans un article paru dans le Journal Anglais de Dermatologie en 1936, Frederich Parkes-Weber propose d’appeler ce syndrome cutanéo-ligamentaire, Syndrome d’Ehlers-Danlos, difficile à entendre et à retenir. La suite de l’histoire est marquée par deux disciplines, la rhumatologie (Graham) et la génétique (Beighton). En 1967, Grahame fait évoluer la description clinique de la maladie avec les critères de Brighton (le test de Beighton en 9 points et divers symptômes supplémentaires). En 1967, Barrabas détermine une classification de 3 types de SED : classique, varicose et artériel. En 1969, Beighton détermine une classification de 5 types : gravis, mitis, hypermobile, ecchymotique ou artériel de Barrabas et X-linked. En 1988, la classification de 11 types est déterminée, elle sera réduit à six types à Villefranche en 1997 : classique, hypermobile, vasculaire, cyphoscoliotique, arthrochalasique, dermatoparaxis. A partir de 2007, une organisation d’accueil diagnostique, thérapeutique et sociale a été mise en place à l’Hôtel-Dieu de Paris, jusqu’en 2016 et transférée par la suite dans un centre privé Ellasanté. En 2017 est créée la filière OSCAR pour les SED non vasculaires, comprenant les centres de références et compétences. En 2017, une nouvelle classification est déterminée (accord de New York) comprenant 13 sous-types de SED : classical EDS, classical-like EDS, cardiac-valvular EDS, vascular EDS, hypermobile EDS, Arthrochalasia EDS, Dermatosparaxis EDS, Kyphoscoliotic EDS, Brittle Cornea syndrome, Spondylodysplastic EDS, Musculocontractural EDS, Myopathic EDS, Periodontal EDS.

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